Разделы:

Главное меню

Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратирез (ПГПТ) – это патологическое состояние, развивающееся в результате гиперпродукции паратгормона. Причина развития первичного гиперпаратиреоза неизвестна.

 

Исследования последних лет указывают на роль генетических мутаций, в результате которых в околощитовидной железе может развиться аденома или могут возникнуть гиперпластические процессы во всех околощитовидных железах. В развитых странах мира эта болезнь вышла на 3 место в структуре эндокринологических заболеваний после сахарного диабета и болезней щитовидной железы.

В большинстве случаев наблюдается аденома колощитовидной железы (80 %), редко – карцинома (1-3 %), остальная доля приходится на гиперплазию или аденоматоз всех околощитовидных желез. У женщин ПГПТ встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин, а в постменопаузальном периоде - в 5 раз чаще, чем в общей популяции. Пик заболеваемости приходится на 60-70 лет.

 

В нормальных условиях паратгормон регулирует гомеостаз кальция в плазме крови. При его гиперпродукции основные эффекты паратгормона направлены на увеличение концентрации кальция в плазме крови путем стимуляции выхода кальция из костной ткани, ускорения реабсорбции кальция в почках и увеличения продукции витамина Д-3 в почке, который способствует всасыванию кальция в кишечнике.

 

Хроническая резорбция кальция из костей приводит к остеопорозу, остеопороз – к болям в костях, суставах. И зачастую больных с такими проявлениями лечат от остеопороза препаратами кальция, усугубляя еще более течение заболевания. Далее появляются деформации скелета, пальцев рук и ног, суставов, позвонков, переломы даже при минимальной физической нагрузке. Пациенты лечатся у ортопедов и травматологов. Процесс прогрессирует.

 

Повышенная концентрация кальция в крови увеличивает желудочную кислотную секрецию и способствует развитию язвенной болезни (чаще в 12-перстной кишке) с частыми рецидивами. Больные длительно лечатся у гастроэнтерологов или хирургов, подвергаясь оперативному лечению по поводу язвенной болезни. Так как пусковой механизм сохраняется, язвы продолжают рецидивировать.

Образование желчных конкрементов и возникновение панкреатита также нередко связано с гиперпаратиреозом. Выявляются кальцинаты в поджелудочной железе и рецидивирующий панкреатит.

 

Почки являются одной из главных «мишеней» при первичном гиперпаратиреозе. Частота поражений их от 60 до 80%, пик заболеваемости приходится на 20–40 лет. Нередко симптоматика поражения почек может быть единственным проявлением первичного гиперпаратиреоза. Ранние симптомы проявлений первичного гиперпаратиреоза - жажда и полиурия. Больные употребляют до 5 литров жидкости в сутки. Нередко ошибочно эти симптомы расцениваются как несахарный диабет, а применяемая терапия антидиуретическими препаратами оказывается неэффективной. Увеличенная экскреция кальция с мочой предрасполагает к формированию нефролитиаза. Камни чаще всего имеют коралловидное строение. Удаление их не излечивает заболевание. Для мочекаменной болезни характерно рецидивирующее течение.

 

За рубежом принято считать, что любая женщина, у которой первый конкремент в желчном пузыре или в мочевыделительной системе обнаружен после 50 лет, с высокой вероятностью страдает ПГПТ.

 

При повышенной концентрации кальция в крови происходит кальцификация коронарных артерий и клапанов сердца, сопровождаемая аритмиями и гипертонией из-за снижения эластичности стенок сосудов. Такие больные длительно лечатся у кардиологов с малым эффектом.

 

Для поражения ЦНС характерны такие симптомы, как общая и мышечная слабость, особенно мышц нижних конечностей. Больным трудно ходить.

 

При ПГПТ нередки стоматологические проявления. Сами зубы не разрушаются, а расшатываются и быстро выпадают. Патогномоничны эпулиды челюстей.

 

Диагностика ПГПТ несложна: исследование сыворотки крови на паратгормон и кальций. Повышение паратгормона и ионизированного кальция свидетельствуют о первичном гиперпаратиреозе. Исследование общего кальция мало информативно, так как повышение этого показателя наблюдается редко.

 

Но отмечается и нормокальцемический ПГПТ. В таком случае для подтверждения диагноза необходимо исследование щелочной фосфатазы, которая может быть повышена; фосфора, уровень которого в крови понижен, а в суточной порции мочи – повышен; и кальция суточной порции мочи, который может быть повышен или нормален.

 

При костной форме проводится рентгенологическое исследование и по возможности – остеоденситометрия. При ПГПТ выявляются признаки гиперпаратиреоидной остеодистрофии – разрежение костной ткани в виде диффузного остеопороза, истончение коркового слоя, деформация и патологические переломы.

 

Методы визуализации (топической диагностики) используются не для постановки диагноза ПГПТ, а для решения вопроса о хирургических подходах к лечению. УЗИ шеи может быть весьма полезно в обнаружении опухолей околощитовидных желез, однако его чувствительность ограничена. Лучшим методом топической диагностики является сцинтиграфия с Тс – 99 m – Sestamibi (Тс 99 м – технетрилом). Применение этого радиофармпрепарата в 90-х годах произвело революцию в диагностике опухолей околощитовидных желез.

 


Рис. 1. «Сигналы тревоги» по поводу первичного гиперпаратиреоза.


Рис. 2. Оценка жалоб пациента и анамнеза для выявления первичного гиперпаратиреоза.

 

Наиболее актуальной проблемой для России является широкомасштабное внедрение лабораторного скрининга уровня кальция крови. Поднятие образовательного уровня широкого круга врачей и возможности гормонального подтверждения диагноза позволяют осуществить кардинальную перемену в представлении о распространенности заболевания, выявить и лечить ПГПТ на этапе начальных лабораторных и клинических проявлений. Для улучшения диагностики и выявляемости ПГПТ необходимо определять уровень кальция в крови у всех амбулаторных и стационарных больных.

 

На рис. 1 представлены «сигналы тревоги» по поводу ПГПТ, которые могут быть полезны специалистам разного профиля, ведущим поликлинический прием. На рис. 2 акцентировано внимание врача первого контакта с больным на особенностях сбора анамнеза, оценке жалоб больных и анализе данных осмотра и пальпации.

 

С учетом трудности диагностики специалисту необходимо при «сигналах тревоги» направить пациента на исследование паратгормона и ионизированного кальция, если эти исследования производятся в их поликлинике. При отсутствии такой возможности следует направить больного на консультацию к хирургу-эндокринологу в областную поликлинику, где ему будет произведено необходимое обследование для подтверждения или исключения этого диагноза. Учитывая, что лечение ПГПТ только хирургическое, определять показания к оперативному лечению будет хирург-эндокринолог.

 

Таким образом, основные задачи, стоящие перед врачом при обследовании пациента с подозрением на ПГПТ, сводятся к исключению наличия ПГПТ. Систематизация клинических вариантов течения ПГПТ, а также стандартизация дифференциально-диагностических критериев на поликлиническом этапе позволяет выработать оптимальный план уточняющей диагностики и лечения и своевременно направить больного в специализированное отделение для проведения адекватного лечения.

Источник: vrach-aspirant.ru