Авторы проекта: Таварткиладзе Г.А.,Ясинская А. А. (Москва)
Рабочая группа по доработке протокола:
1. Таварткиладзе Г.А. (руководитель),
2. Петровская А.Н..
3. Пономарева Л. П.,
4. Савинова Т.В.,
5. Ясинская А. А.,
Актуальность проблемы.
Результаты эпидемиологических исследований, проводимых в России в последние годы, свидетельствуют о том, что около 1 миллиона детей и подростков в нашей стране имеют патологию слуха. Расчеты показывают, что на каждую 1000 физиологических родов приходится рождение одного глухого ребенка. Распространенность слабых и средних потерь слуха у детей в России требует уточнения. В последние годы на фоне уменьшения младенческой смертности от перинатальных причин число детей с нарушениями слуха имеет тенденцию к увеличению.
Раннее выявление нарушения слуха с последующей реабилитацией является решающим фактором для дальнейшего речевого и психоэмоционального развития ребенка. Во всем мире наблюдается тенденция к слухопротезированию слабослышащих детей в первые месяцы жизни, что значительно эффективней позднего слухопротезирования.
Учитывая вышеизложенное, выявление тугоухости у детей должно начинаться с периода новорожденности, что даст возможность немедленно приступить к реабилитационным мероприятиям по отношению к выявленным детям и будет способствовать успешной интеграции слабослышащих детей в речевую среду. Несвоевременная диагностика нарушения слуха у детей первого года жизни ведет к развитию глухонемоты и, как следствие, - к их инвалидизации.
Основой раннего выявления и профилактики тугоухости и глухоты является учет этиологических факторов, приводящих к возникновению слуховых нарушений у детей раннего возраста. Основные причины нарушения слуха можно объединить в три группы факторов, в зависимости от механизма и времени действия: наследственные (генетически детерминированные, семейные), врожденные (действующие на организм эмбриона и плода в анте- и интранатальном периодах) и приобретенные (действующие после рождения ребенка, в том числе в раннем неонатальном периоде).
Исходя из этого, к факторам риска по глухоте и тугоухости относятся:
Выявление у ребенка 2-х и более факторов риска значительно повышает вероятность развития у него глухоты или тугоухости.
К комплексу профилактических мероприятий по предотвращению тугоухости и глухоты в период планирования беременности относятся:
К комплексу профилактических мероприятий по предотвращению тугоухости и глухоты в неонатальном периоде относятся:
Принципы организации аудиологического скрининга у новорожденных и детей.
Согласно Приказу Минздрава РФ №108 от 1996 г. раннее выявление детей с тугоухостью проводится по следующей схеме. Анализ факторов риска по тугоухости и глухоте проводится врачом-неонатологом. При их наличии – осуществляется проведение поведенческого скрининга, основанного на регистрации условнорефлекторных реакций с помощью аудиотестеров в детских поликлиниках. И только при клиническом подозрении на нарушение слуха назначается объективное аудиологическое исследование, основанное на регистрации отоакустической эмиссии (ОАЭ) или более трудоемкий метод регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП) в условиях специализированных сурдологических центров.
Данная система диагностики, к сожалению, оказалась недостаточно эффективной. Анализ возрастной характеристики детей на момент постановки диагноза показывает, что в возрасте до года нарушение слуха выявляется только у 5,2% детей. Это обусловлено как недостаточным анализом факторов риска по тугоухости в родильных домах, так и отсутствием настороженности со стороны врачей-неонатологов и педиатров, недостоверностью поведенческого скрининга, поздними сроками его проведения у детей в группе риска.
Для увеличения процента выявляемости детей раннего возраста с нарушениями слуха необходимо проведение объективного аудиологического скрининга, начиная с периода новорожденности. Требованиям скрининга отвечает автоматизированное диагностическое оборудование для регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) или оборудование, основанное на регистрации слуховых стационарных вызванных потенциалов. Исследование с помощью ЗВОАЭ выполняется легко и быстро, может проводиться у детей в состоянии сна или спокойного бодрствования непосредственно в боксах или палатах. К недостаткам метода относится его нечувствительность к ретрокохлеарной патологии, и зависимость качества записи ЗВОАЭ от состояния наружного слухового прохода (наличия в нем послеродовых масс, жидкости и т.п.) и отрицательного давления в среднем ухе, что приводит к большому проценту ложноположительных результатов.
Новая технология скрининга на основании регистрации слуховых стационарных вызванных потенциалов ствола мозга позволяет сократить время исследования до времени, сравнимого с выполнением скрининга с помощью ЗВОАЭ, и характеризуется 100% чувствительностью и максимальной специфичностью. Однако ее внедрение в практическое здравоохранение требует проведения ряда медико-организационных мероприятий, направленных, на повышение эффективности ранней диагностики нарушения слуха у детей целесообразно:
1.Улучшение качества регистрации факторов риска в картах развития новорожденных (на этапе родильных домов), обменных картах (при выписке ребенка на педиатрический участок) или в медицинских выписках (при переводе в педиатрический или специализированный стационар). Направление детей группы риска для обследования в учреждения, располагающие ЗВОАЭ.
2. Оснащение всех перинатальных центров и крупных (более 30 коек) отделений патологии новорожденных и выхаживания недоношенных детей диагностическим оборудованием для объективного аудиологического скрининга (приборами для регистрации отоакустической эмиссии или слуховых стационарных вызванных потенциалов); обеспечение технических условий проведения исследований; внесение скринингового тестирования слуха в перечень услуг, оплачиваемых по линии ОМС;
3. После решения 1-й и 2-й задач - оснащение всех родильных домов и акушерских отделений оборудованием, необходимым для проведения универсального аудиологического скрининга всей популяции новорожденных.
В акушерских и педиатрических учреждениях, в которых внедряется аппаратный аудиологический скрининг необходимо дополнительно выделять среднего медицинского работника, в функциональные обязанности которого должно входить проведение аудиологического скрининга. В крупных ЛПУ целесооразно решать вопрос о выделении дополнительной ставки для систематического проведения этой работы.
Ответственность за организацию и качество аудиологического скрининга должны нести заведующие соответствующими отделениями.
Все выявленные в процессе скрининга дети с подозрениями на нарушение слуха должны быть направлены на расширенное аудиологическое исследование в региональные сурдологические центры.
При этом следует помнить, что оптимальный, в отношении прогноза речевого и психического развития, возраст постановки окончательного диагноза и начала реабилитационных мероприятий – от 3 до 6 месяцев жизни.
Дальнейшее развитие сотрудничества неонатологов, педиатров и сурдологов по раннему выявлению детей с врожденными и перинатальными нарушениями слуха требует создания региональных банков данных о таких детях, с возможностью оперативного обмена информацией между перинатальными центрами, акушерскими отделениями, педиатрическими стационарами и Российским научно-практическим центром аудиологии и слухопротезирования.