Авторы: А.Г.Антонов – руководитель отдела ЦАГиП РАМН, профессор, д.м.н
А.В. Арапова – доцент кафедры детской хирургии РМАПО, к.м.н.
Д.Н.Дегтярев – профессор кафедры неонатологии РГМУ, д.м.н.
Ю.И.Кучеров - профессор кафедры детской хирургии РГМУ, д.м.н.-
Н.И. Мельникова – ассистент кафедры анестезиологии, реаниматологии и токсикологии детского возраста РМАПО, к.м.н.
Врачи ДГКБ Св. Владимира: Е.В. Карцева. Е.В. Кузнецова, Н.В. Злыгарева.(зав. отделением) И.А. Строгонов (зав. отделнием).
Введение
Среди врожденных пороков развития наиболее часто регистрируются врожденные аномалии бронхолегочной системы и желудочно-кишечного тракта. Еще десятилетие назад многие из этих пороков являлись причиной неонатальной и младенческой смертности. В настоящее время благодаря достижениям детской хирургии большинство таких пороков развития успешно корригируются в неонатальном периоде. Вместе с тем, успех хирургического лечения во многом зависит от ранней постановки диагноза, адекватности предоперационной подготовки и своевременного перевода ребенка в хирургический стационар. Антенатальная диагностика пороков развития позволяет построить адекватный алгоритм ведения беременности, родов и оказания последующей хирургической помощи.
Крупные перинатальные центры должны иметь в своей структуре отделение хирургии новорожденных, которое позволяет осуществлять оперативные вмешательства детям с врожденной хирургической патологией в оптимально короткие сроки.
По данным ЦАГиП РАМН оптимальными сроками хирургического вмешательства в условиях перинатального центра являются:
Сложность диагностики врожденных пороков развития у детей первых дней жизни, не выявленных пренатально, связана с тем, что первоначальные симптомы заболевания в виде одышки, цианоза, срыгивания и нарушения отхождения стула могут быть приняты за проявления переходных состояний или синдром дезадаптации. Отсутствие хирургической настороженности или неправильная интерпретация клинической картины являются основным источником диагностических ошибок, отрицательно сказывающихся на прогнозе жизни и здоровья ребенка. Именно поэтому у всех новорожденных с нарушениями внутренних органов или нарушениями нормального течения периода ранней адаптации необходимо в первую очередь исключить врожденные пороки развития. В случае их выявления в учреждениях 1-го и 2-го уровней помощи необходимо провести правильную подготовку к транспортировке ребенка в специализированный стационар.
Наиболее часто в первые дни и даже часы жизни могут отмечаться клинические проявления следующих пороков развития.
Атрезия пищевода.
Выделяют несколько форм атрезии пищевода, отличающихся наличием или отсутствием трахеопищеводного свища и его расположением. В большинстве случаев (90-95%) верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей, образуя трахеопищеводный свищ.
После 12 недель беременности можно подумать об атрезии пищевода при выявлении при УЗИ других врожденных пороков: сердца, почек, скелета, кишечника, VATER или VACTER синдромах, болезни Дауна.
Тяжесть состояния детей с атрезией пищевода после рождения обусловлена аспирационным синдромом в результате заброса содержимого желудка в трахеобронхиальные пути через свищ или молока при энтеральном питании. Верхний, слепо заканчивающийся отрезок пищевода продуцирует слизистое отделяемое, которое мы наблюдаем в виде обильных пенистых выделений изо рта и носа. Быстрая секреция слизи может привести к обструктивной дыхательной недостаточности и аспирации. Время при аспирации является негативным фактором, усугубляющим морфологические изменения легочной ткани. Неправильная и поздняя терапия аспирационного синдрома приводит к развитию тяжелой пневмонии и трахеобронхиту, с нарастанием дыхательной, сердечно-сосудистой недостаточности, аэрофагии, гиперкапнии и гипоксемии.
Поэтому для ранней диагностики порока после рождения ребенка, параллельно с аспирацией слизи из рото и носоглотки, проводится назогастральный зонд. При подозрении на атрезию пищевода абсолютно противопоказаны попытки напоить или накормить ребенка.
Зондирование пищевода является простым и надежным методом раннего выявления данного порока развития. При атрезии пищевода происходит задержка проталкиваемого катетера на уровне слепого конца проксимального сегмента пищевода (10-12 см от уровня губ); в некоторых случаях при продвижении зонд загибается, что может симулировать полную проходимость пищевода. Во избежание этой ошибки в зонд при помощи шприца вводится воздух. В случае атрезии пищевода из ротоглотки раздается характерный дующий звук («звук слона»). Введение рентгеноконтрастных препаратов в верхний отрезок пищевода не проводится в связи с опасностью аспирации.
Диагноз подтверждается и рентгенологически. Исследование проводят с контрастным зондом, введенным в пищевод. Лучше сделать одну прямую рентгенограмму шейного, грудного и брюшного отделов. На снимке в области шеи и грудной клетки выявляется петля зонда в слепо заканчивающимся проксимальном сегменте пищевода, уровень расположения петли относительно грудных позвонков позволяет предположить диастаз между верхним и нижним отделами пищевода.
При наличии свища желудок и кишечник заполнены воздухом; при бессвищевой форме атрезии пищевода в желудке и верхних отделах кишечника воздух не определяется. По данным рентгенограммы можно описать состояние легочной ткани, расположение и форму сердечной тени.
При аспирационном синдроме, для санации трахеобронхиального дерева, необходимо проведение интубации трахеи; при дыхательной недостаточности показан перевод на ИВЛ. Режим нормовентиляции с минимальным давлением на вдохе (Рin до 15 см Н2О, PEEP – 2-3 см Н2О). Из верхнего отрезка пищевода и ротоглотки проводится регулярная аспирация слизи. Ребенок помещается в кувез или в кровать под источник лучистого тепла с приподнятым головным концом. Инфузионная и антибактериальная терапия проводятся в соответствии с принципами, изложенными в разделе «Принципы интенсивной терапии». Транспортировка новорожденного с атрезией пищевода в специализированный стационар должна проводиться на фоне ИВЛ через 12 – 24 часа после рождения.
Дифференциальный диагноз проводится с аспирационным синдромом без органической патологии пищевода, на фоне перинатальной гипоксии или морфофункциональной незрелости легких и центральной нервной системы.
Кишечная непроходимость.
Врожденная кишечная непроходимость наиболее часто требует неотложного оперативного лечения. Причинами ее являются различные пороки развития, которые условно могут быть объединены в следующие группы:
Сроки и особенности клинических проявлений заболевания зависят от уровня кишечной непроходимости. Различают высокую непроходимость кишечника (на уровне 12-перстной или начального отдела тощей кишки) и низкую кишечную непроходимость.
Высокая кишечная непроходимость.
Клиническая картина. С первых суток жизни появляется упорная рвота с примесью желчи или зелени. Живот запавший, после кормления вздутие в эпигастральной области, исчезающее после рвоты. Атрезия кишечника в 10% случаев располагается выше Фатерова сосочка и в этих случаях в рвотных массах не будет выявляться примеси желчи. В течение первых суток может быть стул - меконий.
Ранняя диагностика основана на зондировании желудка, застойное содержимое желудка превышает объем введеной жидкости. Диагноз подтверждается на основании обзорной рентгенографии органов брюшной полости в вертикальном положении, в 2-х проекциях – прямая и боковая.. При атрезии кишечника выявляется два газовых пузыря и уровня жидкости, соответствующие желудку и 12-перстной кишке, в остальных отделах кишечника газа не определяется или его количество резко снижена.
Тактика ведения в родильном доме. С момента подозрения на кишечную непроходимость энтеральное кормление отменяется. Устанавливают постоянный назогастральный зонд для декомпрессии из желудка, начинают заместительную инфузию кристаллоидов с коррекцией КОС и электролитных нарушений, парентеральное питание. Показано динамическое исследование билирубина, мочевины и креатинина. После консультации с детским хирургом перевод ребенка в специализированное хирургическое отделение может осуществляться по прохождении раннего периода адаптации, на 2-3 сутки жизни. Оперативное вмешательство проводится после 5 суток жизни. Перед транспортировкой в обязательном порядке удаляется содержимое из желудка, зонд остается открытым !!! Транспортировка осуществляется согласно общим правилам. При неправильной подготовке дети поступают в специализированный стационар с клиникой эксикоза, аспирационным синдромом, гипербилирубинемией.
Дифференциальный диагноз органической кишечной непроходимости проводится с функциональной кишечной непроходимостью, которая чаще выявляется у детей с морфофункциональной незрелостью центральной нервной системы и / или на фоне инфекционного процесса.
Низкая кишечная непроходимость.
Клиническая картина. С первых дней жизни отмечается выраженное вздутие живота за счет перерастянутых петель кишечника. Меконий не отходит. Рвота чаще всего появляется к концу 2-х - началу 3-х суток жизни. Рвотные массы имеют застойный характер.
Диагноз подтверждается на основании обзорной рентгенографии органов брюшной полости в вертикальном положении в прямой проекции. При низкой кишечной непроходимости по ходу кишечника выявляются множественные горизонтальные уровни жидкости, газовые пузыри и немая зона.
Тактика ведения в родильном доме.Тяжесть состояния детей с низкой кишечной непроходимостью обусловлена болевым синдромом на фоне перераздутых петель кишечника, явлений токсикоза за счет всасывания содержимого тонкого и толстого кишечника через измененную кишечную стенку.
При подозрении на низкую кишечную непроходимость отменяют кормление, устанавливают постоянный назогастральный зонд для декомпрессии желудка, проводят не только заместительную инфузионную терапию, но и дезинтоксикационную коррекцию. У детей имеется угроза перфорации кишечника, поэтому терапия проводится незамедлительно. После консультации с детским хирургом перевод ребенка в специализированное хирургическое отделение осуществляется в течение ближайших часов, после стабилизации показателей центральной гемодинамики (А/Д, Ч.С.С., диуреза).
Перед транспортировкой в обязательном порядке проводится удаление содержимого из желудка, зонд остается открытым; транспортировка по общим правилам.
Атрезия ануса и прямой кишки.
Различают 3 формы атрезий по высоте расположения слепого отдела кишки от уровня кожи: высокую, промежуточную и низкую. Нередко они сочетаются со свищами - у девочек с ректовагинальными, а у мальчиков со свищами в мочевыделительную систему. Иногда атрезия анального отверстия сочетается с атрезией пищевода.
Клиническая картина. При первичном осмотре обращают внимание на отсутствие в типичном месте ануса. При свищевых формах может наблюдаться пассаж мекония через свищ или наличие мекония в моче. При полной атрезии или недостаточном пассаже мекония через свищ наблюдается картина низкой кишечной непроходимости.
Диагноз ставится на основании отсутствия ануса и (при свищевых формах) наличии мекония в моче или влагалище.
Тактика ведения в родильном доме. При атрезии ануса энтеральное питание отменяют. С первых часов жизни назначают инфузионную терапию. Для декомпрессии желудка вводят назогастральный зонд. Перевод в специализированное хирургическое отделение осуществляют в конце первых суток жизни. Правила транспортировки обычные.
Диафрагмальная грыжа.
Врожденная диафрагмальная грыжа является пороком развития диафрагмы, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную полость через отверстие в диафрагме или путем выпячивания её истонченного участка. Тяжесть состояния детей обусловлена в основном тремя причинами: гипоплазией легких, легочной гипертензией и сердечно-сосудистой недостаточностью. Воздействие тератогенных факторов на поперечную перегородку на 8–10 неделе внутриутробного развития формирует ложную диафрагмальную грыжу, на 11 неделе – истинную, позже – грыжу пищеводного отдела диафрагмы. У новорожденных чаще встречается ложная грыжа в заднелатеральном отделе диафрагмы – в области щели Богдалека. Отверстие в диафрагме может быть разных размеров, объем перемещенных органов брюшной полости в грудную клетку также различен. Внутриутробно развивается паренхиматозная гипоплазии обоих легких и происходит утолщение tunica media сосудов легких с формированием органической легочной гипертензией. По данным УЗИ антенатально диагноз можно поставить после 16 недель беременности. При сочетанных пороках (диафрагмальная грыжа с пороком сердца или почек) нарастает степень легочной гипертензии, прогноз курабельности резко снижается.
Клиническая картина.Дети с ложной диафрагмальной грыжей рождаются с признаками дыхательной недостаточности, иногда в состоянии асфиксии, дыхательные расстройства сохраняются и после начала ИВЛ. На стороне поражения дыхание резко ослаблено, отмечается смещение сердца в противоположную от поражения сторону. Живот запавший, грудная клетка бочкообразной формы, ассиметрична. Диагнозподтверждается на основании обзорных рентгенограмм (прямая и боковая проекции) органов грудной клетки и брюшной полости. В проекции левого (значительно реже - правого) легкого выявляются кольцевидные тени (выше уровня диафрагмы), нередко отмечается газовый пузырь с уровнем жидкости и отсутствие левого купола диафрагмы, смещение средостения в противоположную сторону от поражения, обычно – вправо. В брюшной полости петли кишечника не прослеживаются. При постановке назогастрального рентгеноконтрастного зонда расположение желудка видно лучше.
Тактика ведения в родильном доме. При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей или при подозрении на этот диагноз показана экстренная интубация трахеи и ИВЛ для уменьшения степени функциональной легочной гипертензии. ИВЛ в режиме гипервентиляции с коррекцией гиповолемии под контролем показателей А/Д, ЧСС, диуреза. В случае выраженной гиповолемии скорость инфузии может быть увеличена до 20 мл/час и добавлена кардиологическая поддержка ДОФАМИНА 05% из расчета 5 - 10 мкг/кг/мин начальная доза. После появления диуреза, под контролем показателей артериального давления, давления в легочной артерии и КОС возможно применение вазодилататоров, но в настоящее время лучшие результаты для снижения легочной гипертензии получены при использовании аппаратов высокой частоты вентиляции и ингаляции оксида азота. Вопрос о назначении и дозе адренергических и вазодилатирующих препаратов в каждом случае решается индивидуально. При необходимости для синхронизации с аппаратом возможно применение наркотических анальгетиков (промедол) и мышечных релаксантов (павулона, ардуана, тракриума).
Для декомпрессии желудка необходимо использовать постоянный назогастральный зонд. Для уменьшения внутригрудного давления проводят декомпрессию кишечника - очистительная клизма. Питание только парентеральное.
Прогноз жизни ребенка во многом зависит от правильной подготовки к транспортировке. К примеру, перед переводом при ложной левосторонней диафрагмальной грыже А/Д ср. не должно быть ниже 50 мм рт.ст., ЧСС не более 140 уд.в мин, диурез 1 мл/кг/час и более.
Дефекты передней брюшной стенки.
Под эти термином понимают группу пороков развития, причиной которых является нарушение формирования передней брюшной стенки в процессе эмбриогенеза кишечника в первом триместре беременности. Различают следующие виды:
Эмбриональная грыжа пупочного канатика (омфалецеле) - выпячивание внутренних органов через дефект передней брюшной стенки. Грыжевое образование покрыто брюшиной и оболочками пупочного канатика. Содержимым грыжевого мешка являются петли кишечника, при больших грыжах – печень. В 52 % сочетается с другими тяжёлыми пороками развития (ВПС, МВС, ЦНС) и нарушениями кариотипа.
Гастрошизис – внутриутробная эвентрация внутренних органов через дефект передней брюшной стенки размерами 2-3 см. В отличие от эмбриональной грыжи пупочного канатика, дефект почти всегда локализуется справа от пуповины, причем последняя нормально сформирована. Грыжевой мешок отсутствует. Через дефект в передней брюшной стенке эвентрированы отёчные, инфильтрированные, расширенные петли тонкой и толстой кишки, нередко – желудок, реже матка с придатками, яички и мочевой пузырь. Печень всегда находится в брюшной полости. Дети с гастрошизисом часто рождаются недоношенными, незрелыми, с внутриутробной гипотрофией и признаками внутриутробной инфекции и даже сепсиса.
Экстрофия мочевого пузыря - дефект нижней части передней брюшной стенки, выполненный расщеплённой стенкой мочевого пузыря.
Эмбриональная грыжа пупочного канатика.
Клиническая картина эмбриональной грыжи пупочного канатика зависит от формы (неосложненная или осложненная) и размеров грыжевого выпячивания (малая - до 5 см; средняя - до 7 см; большая - более 7 см). При неосложненных грыжах оболочки грыжевого мешка состоят из тканей пуповины (Вартанов студень и первичная брюшина). Благодаря прозрачности оболочек содержимое грыжевого выпячивания хорошо видно. При малых грыжах пупочного канатика (диаметр выпячивания до 5 см у доношенных детей, до 3 см - у недоношенных) общее состояние детей обычно не страдает. Содержимым грыжевого мешка являются петли кишечника. При грыжах средней величины состояние детей ухудшается. Возникает опасность переохлаждения ребенка. При больших грыжах состояние, как правило, очень тяжелое. Большие грыжи всегда содержат, кроме петель кишечника, значительную часть печени. При осложненных грыжах пупочного канатика (разрыв оболочек грыжевого мешка в родах) ребенок рождается с выпавшими из грыжевого мешка петлями кишечника. Состояние таких детей прогрессивно ухудшается с момента рождения за счет быстрого развития перитонита и сепсиса.
Диагнозставится на основании клинической картины заболевания.
Тактика ведения в родильном доме. Во избежание переохлаждения сразу после рождения ребенок помещается в инкубатор. Дальнейшие действия врачей - неонатологов зависят от формы и размеров эмбриональной грыжи, а также от преморбидного фона.
С позиций современной отечественной хирургии, радикальному оперативному вмешательству подлежат новорожденные с малыми и средними грыжами при хорошо сформированной брюшной полости и отсутствии отягчающих факторов (глубокая степень недоношенности, родовая травма, сепсис). В этом случае грыжевое образование обкладывается теплыми стерильными салфетками, смоченными стерильным физиологическим раствором, и ребенок экстренно переводится в специализированное хирургическое отделение.
Консервативное лечение показано детям с большими размерами грыжи, недоразвитием брюшной полости, отягощенным преморбидным фоном. Сразу после рождения на оболочки накладываются стерильные повязки и осуществляется иммобилизация в вертикальном положении. Для декомпрессии желудка вводится назогастральный зонд. Энтеральное питание не показано. Параллельно проводят инфузионную, антибактериальную и посиндромную терапию. Перевод ребёнка в специализированный стационар показан к концу первых суток жизни.
Правила транспортировки такие же, как и при других пороках развития кишечника.
При гастрошизисе наличие эвентрированных петель кишечника обусловливают быструю потерю жидкости и тепла. Поэтому с первых минут ребёнок должен быть помещён в кювез, эвентрированные органы укрыты теплыми стерильными влажными салфетками, стерильным целлофаном и фиксированы в вертикальном положении бинтом в виде «башни» или стерильной пеленкой; для дополнительного согревания и уменьшения болевого синдрома при транспортировке сверху одевают памперс большого размера. Обязательна декомпрессия желудка назогастральным зондом достаточного диаметра (не менее Ch 8).
Тяжесть состояния новорожденных с гастрошизисом обусловлена внутриутробной гипотрофией, гипопротеинемией и гипоплазмией, постнатальным болевым синдромом на фоне инфицирования. Поэтому с первых часов жизни начинается предоперационная подготовка: заместительная инфузионная терапия, антимикробная химиотерапия, обезболивание, введение препаратов улучшающих гемостаз. Перед транспортировкой для избежания аспирации целесообразно удаление содержимого желудка, обезболивание наркотическими анальгетиками, интубация трахеи. Перевод в специализированное отделение осуществляется по срочным (иногда экстренным) показаниям, не позже чем через 4 – 6 часов после рождения.
Дети с экстрофией мочевого пузыря могут быть переведены на 1-2 сутки жизни. В роддоме необходимо начать антибактериальную терапию и защитить слизистую мочевого пузыря влажными стерильными салфетками.
СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ